Diagnosen und Symptome

Achalasie bezeichnet die generelle Funktionsstörung jener Anteile der glatten Muskulatur von Hohlorganen (z. B. Speiseröhre, Magen, Darm), die eine Schlussfunktion ausüben.

Sie ist eine seltene chronische Erkrankung der Speiseröhre, mit einem Funktionsverlust in erster Linie in der unteren Speiseröhre. Dies führt dazu, dass Nahrungsteile nicht mehr in den Magen transportiert werden können.

Durch den Rückstau können Nahrungsbestandteile in die Lunge kommen. Dies kann  Beschwerden in den Atemwegen zur Folge haben.

Ebenso kann eine Entzündung der Ösophagusschleimhaut nach sich ziehen und Schluckstörungen, Schmerzen in der Brust und andere Symptome verursachen.

Weitere Informationen findet ihr hierzu auf der Website des Achalasie-Selbsthilfe e.V. .

Eine hohe Anzahl von Menschen mit korrigierter Ösophagusatresie oder anderen Problemen mit der Speiseröhre leiden unter dem Symptom einer Einschränkung der Atmung. Etwa vier von fünf Betroffenen haben eine geringere Lungenfunktion, als sie ihrem Alter entspricht.

Atemwegserkrankungen können durch oder nach angeborenen oder erworbenen Problemen mit der Speiseröhre entstehen.

Bei den Atemwegserkrankungen, die durch Probleme mit der Speiseröhre entstehen, überwiegen Symptome, die für eine periphere Verengung der Atemwege sprechen, so wie sie auch bei Asthma vorkommt. Deshalb wird auch (meist fälschlicherweise) vielfach Asthma diagnostiziert.

Die Gründe für die Einschränkung der Atmung sind multifaktoriell und können sich gegenseitig verstärken.

Tracheo- und Bronchomalazie gehen eventuell mit anatomischen Veränderungen der Atemwege einher. Eine veränderte Schleimhaut der Atemwege kann zum einen eine Neigung zu einer gesteigerten Reaktion der Schleimhaut auf äußere Einflussfaktoren führen. Zum anderen können die natürlichen Reinigungsmechanismen der Schleimhaut gestört sein.

Ein Defekt am Vagus-Nerv kann angeboren sein oder auch bei der Korrektur der Ösophagusatresie durch die Operation entstehen.

Operationen im Brustraum können den Raum für die Lungen und die Atemwege einschränken oder so verändern, dass die natürlichen Reinigungsmechanismen eingeschränkt werden.

Besonders andauernder gastro-ösophagealer Reflux kann vielfältige Schädigungen der Atemwege nach sich ziehen.

Eine qualifizierte Behandlung und Nachsorge kann Abhilfe und Linderung schaffen. KEKS unterstützt und berät bei Atemwegserkrankungen, die im Zusammenhang mit Problemen mit der Speiseröhre bestehen.

Unter dem Dumping-Syndrom versteht man eine sogenannte Sturzentleerung flüssiger und fester Nahrung vom Magen in den Dünndarm mit ihren Folgen. In der Regel wird das Dumping-Syndrom mit Menschen in Verbindung gebracht, die sich einer Magenbypass-Operation oder einer Magenverkleinerung unterzogen haben. Eingriffe am Magen, die sein Volumen verringern (z.B. eine Fundoplikatio), können eine schnellere und sturzartige Entleerung des Magens zur Folge haben. Hierbei wandert Nahrung so schnell durch den Magen in den Dünndarm, dass sie nicht ordentlich verdaut werden kann. Die teilweise unverdaute Nahrung wird dann vom Zwölffingerdarm zügig absorbiert, es wird eine große Menge Flüssigkeit an den Darm abgegeben und die Darmkontraktionen verstärken sich.

Frühdumping (Symptome setzen bereits während der Mahlzeit oder unmittelbar danach ein):

• Plötzlicher und teilweise unkontrollierter Durchfall (einige Betroffene scheuen physische und soziale Aktivitäten, um ständig in der Nähe einer Toilette bleiben zu können)
• Übelkeit
• Magenkrämpfe
• beschleunigter Herzschlag
• Übelkeit
• Schwitzen
• Gefühl der Lethargie
• Mundtrockenheit

Frühdumping kann starken Gewichtsverlust, Anämie und Mangelernährung verursachen.

Spätdumping (zwei bis drei Stunden nach der Mahlzeit):

• Plötzlicher Abfall der körperlichen und geistigen Leistungsfähigkeit
• Schläfrigkeit
• schwere Atmung
• beschleunigter Herzschlag
• Zittrigkeit
• ein dringendes Bedürfnis zu essen
• Beeinträchtigung der Sicht
• unklare Aussprache
• geistige Verwirrung

Viele dieser Symptome sind Folgen des niedrigen Blutzuckerspiegels, der bei spätem Dumping auftreten kann.

Die Ösophagusatresie ist eine seltene, angeborene Fehlbildung. "Ösophagus" bedeutet Speiseröhre, "Atresie" kommt aus dem Altgriechischen und bedeutet "keine Verbindung, kein Durchgang". Das bedeutet, die Speiseröhre ist nicht durchgängig und es gibt keine Verbindung in den Magen.

Neugeborene mit einer Ösophagusatresie haben aber sehr oft noch ein weiteres Problem: eine Verbindung zwischen Luft- und Speiseröhre, eine tracheoösophageale Fistel (Trachea – Luftröhre; Fistula – Rohr auf lateinisch). Das führt dazu, dass Speichel, Nahrung oder Magensaft in die Lunge gelangen kann, verbunden mit schwersten Atemproblemen. Oder aber es gelangt über diese Verbindung Luft in den Magen und bläht ihn auf.

Kommt ein Baby mit einer Ösophagusatresie auf die Welt, kann nichts vom Mund in den Magen gelangen, weder Nahrung noch Speichel, der ständig unbewusst geschluckt wird.

Die Überlebensfähigkeit war im Mutterleib über den Blutkreislauf gesichert. Ein chirurgischer Eingriff ist nach der Geburt nötig, damit das Kind überleben kann.

Erst im 20. Jahrhundert wurden Methoden zur erfolgreichen Behandlung entwickelt. Heute muss kein Kind wegen einer Ösophagusatresie sterben. Die Behandlung stellt aber höchste Ansprüche an den Kinderchirurgen und das in der Folge versorgende ärztliche, pflegerische und therapeutische Team.

Die Ösophagusatresie kann in verschiedenen Formen auftreten.
Siehe Neugeborenen Leitfaden, Seite 5

Die Ausbildung einer Stenose kommt grob bei 30 Prozent der Patienten mit operierter Ösophagusatresie im Anastomosenbereich vor.

Die Häufigkeit dieser Komplikation steht in Zusammenhang mit der ursprünglichen Ausprägung der Ösophagusatresie. Bei einem großen Abstand zwischen den Stümpfen treten Stenosen im Bereich der operativen Verbindungsstelle (Anastomose) sehr häufig auf.

Die Verbindung der Stümpfe unter Spannung erhöht zusätzlich das Risiko für das Auftreten von Stenosen.

Außerdem ist ein unbehandelter Reflux häufig Ursache für hartnäckige, immer wiederkehrende Stenosen. Damit muss bei der Nachsorge ein Hauptaugenmerk auf die Behandlung von Reflux gerichtet werden.

Der Einsatz von Bougies, Maloney- und Ballon-Kathetern sind mögliche Optionen für die Aufweitung von Engstellen (Stenosen/Strikturen).

Dabei ist es absolut empfehlenswert die Aufweitung in kleinen Schritten durchzuführen, um einen Riss (Ruptur) der Anastomose zu vermeiden. Die Aufdehnung von Stenosen darf nur unter Vollnarkose erfolgen.

Zusätzlich kommen zur Behandlung von Engstellen gelegentlich Cortison und Mitomycin sowie das Einsetzen eines Stents zum Einsatz. Der Nutzen dieser neuen Therapiemöglichkeiten ist im Augenblick noch nicht vollständig beurteilbar.

Jedes Verfahren birgt Chancen und Risiken, die dir vor dem Eingriff gut erklärt werden müssen. Kläre mit uns ab, welche Klinik für deine Bedürfnisse eine gute Anlaufstelle sein kann.

Sehr selten muss bei einer Engstelle die Resektion (Entfernung) der Stenose mit einer erneuten Anastomose durchgeführt werden. Es handelt sich dabei immer um einen schwierigen Eingriff.

Auch hier die dringende Empfehlung einer zweiten Meinung. Ein guter Behandler unterstützt dich bei der Expertensuche und KEKS kann sie ebenfalls beraten.

Eine Fistel bedeutet eine Verbindung zwischen Luft- und Speiseröhre (tracheoösophageale Fistel), die Speichel, Nahrung oder Magensaft in die Lungen passieren lässt und dadurch eine Lungenentzündung oder einen Atemstillstand verursachen kann.

Es kann auch zur erneuten Ausbildung einer Fistel kommen. Diese macht sich klinisch immer bemerkbar. Die Symptome sind aber nicht einfach zu deuten. Deshalb wird sie auch manchmal als Nebenbefund einer anderen Untersuchung festgestellt. Ein Zeichen hierfür sind Hustenattacken, insbesondere nach dem Trinken.

Rezidiv-Fistel
Es kann auch zur erneuten Ausbildung einer Fistel kommen. Diese macht sich klinisch immer bemerkbar. Die Symptome sind aber nicht einfach zu deuten. Deshalb wird sie auch manchmal als Nebenbefund einer anderen Untersuchung festgestellt.

Wichtig ist bei Hustenattacken, insbesondere nach dem Trinken, frühzeitig eine Rezidiv-Fistel auszuschließen. Dabei reicht eine Endoskopie nicht immer aus. Manchmal werden auch hochauflösende bildgebende Verfahren mit Kontrastmittel herangezogen.

Eine Tracheomalazie (Luftröhrenerweichung) ist bei der Mehrzahl der Kinder mit Speiseröhrenfehlbildung während der ersten Lebensjahre vorhanden.

Eine Tracheomalazie kann auch noch nach den ersten Lebensjahren zu Atemwegsproblemen führen.

In seltenen Fällen kann eine Tracheomalazie zu Atemnot führen.

Bei einem gastroösophagealen Reflux tritt Magensaft in die Speiseröhre ein, da die Kardia (Übertritt Speiseröhre-Magen) teilweise oder völlig unfähig ist zu schließen. Diese Unfähigkeit zu schließen nennt man Kardia-Insuffizienz.

Bei Babys ist diese Fähigkeit sowieso noch nicht richtig ausgebildet, was sich auch dadurch zeigt, dass sie viel öfter spucken oder erbrechen. Das legt sich aber bei gesunden Babys mit der Zeit.

Der Mageninhalt entleert sich normalerweise in das Duodenum (Zwölffingerdarm). Beim gastroösophagealen Reflux werden aber große Teile des Mageninhalts wieder in die Speiseröhre zurückgepresst. Ein geringfügiger Rückfluss findet bei jedem Menschen statt und ist bedeutungslos.

Magensaft ist sauer. Er hat einen wesentlich niedrigeren pH-Wert als der übliche Speisebrei, der vom Mund aus durch die Speiseröhre transportiert wird. Für vermehrten Rückfluss sauren Mageninhalts ist die Speiseröhrenschleimhaut nicht eingerichtet. Sie wird dadurch regelrecht verätzt. Dies nennt man dann Refluxkrankheit oder Ösophagitis, weil die angegriffene Schleimhaut mit Entzündung reagiert. Es können sich auch Geschwüre und schließlich narbige Verengungen (Stenosen), zumeist in der unteren Speiseröhre, bilden.

Hinweise auf eine Refluxkrankheit sind bei kleinen Kindern Nahrungsverweigerung, häufiges Erbrechen und Unruhe beim Trinken sowie langes nächtliches Weinen.

Zur eindeutigen Diagnose dienen Röntgenuntersuchungen (Breischluck, Magen-Darm-Passage), Säuremessungen des Ösophagus (PH-Metrie) und die Endoskopie (Spiegelung) unter Narkose.

Eine Behandlung erfolgt zunächst mit Medikamenten. Bei langwierigen Fällen kann eine Antirefluxoperation (Fundoplikatio) nötig sein.

Der gastro-ösophageale Reflux tritt gerade auch nach operierter Ösophagusatresie und tracheo-ösophagealer Fistel auf.

Bei Betroffenen treten Verätzungen der Speiseröhre und des Magens fast immer durch versehentlich geschluckte Säuren oder Laugen in Form von Putz- oder Reinigungsmitteln auf.

Die Schleimhaut und die Muskelwände der Speiseröhre werden angegriffen, dem Magen droht eine Schädigung. Nach dem Unfall stellt sich, neben Schmerzen im Mund- und Rachenraum, auch eine Schluckunfähigkeit ein. Es kommt zu einem Gewebezerfall der Speiseröhre, sie schwillt an.

Die Zellen der Speiseröhre verändern sich und bilden nach dem Abschwellen der Schleimhäute Engstellen (Stenosen) und Narben in der Speiseröhre, was wiederum das Schlucken erschwert oder sogar unmöglich macht.

Nachdem sich das angegriffene Gewebe in der Speiseröhre gefestigt hat, wird der Arzt versuchen, die Engstellen (Stenosen) zu dehnen (Bougierung). In manchen Fällen reicht diese Behandlung jedoch nicht aus, so dass sich die Betroffenen mit den gleichen Problemen konfrontiert sehen wie jene mit einer angeborenen Speiseröhrenfehlbildung.

Ein besonderes Problem stellen Verätzungen und Schädigungen der Speiseröhre nach dem Verschlucken von großen 3-Volt-Lithium-Ionen-Batterien dar. Es handelt sich hierbei um einen dringenden Notfall. Derartige Batterien müssen nach dem Verschlucken unbedingt sofort endoskopisch oder operativ entfernt werden. Ein Warten auf eine Ausscheidung auf natürlichem Wege ist hochriskant und unter Umständen lebensgefährlich.

Eltern dürfen sich in diesem speziellen Fall in der Klinik nicht vertrösten lassen!

Es kommt dabei zu einer durch den Stromfluss ausgelösten Hydrolyse im Gewebe. Dabei bilden sich vor allem am negativen Pol Hydroxide und eine extreme Alkalose. Vor allem durch die konzentrierte Lauge wird die Schleimhaut innerhalb weniger Stunden massiv verätzt.

Nach Entfernung der Knopfzelle kann sich die Lauge weiter durch das Gewebe fressen. So werden auch anliegende Organe, wie die Luftröhre und die Hauptschlagader geschädigt. Bis zu 2 Wochen nach Entfernung der Knopfzelle besteht die Gefahr schwerster Komplikationen.

Lesen Sie zu diesem Thema bitte auch unseren Batterie-Flyer!

Die Skoliose, umgangssprachlich auch Wirbelsäulenverkrümmung genannt, ist eine Seitenverbiegung der Wirbelsäule mit gleichzeitiger Verdrehung der Wirbelkörper.

Menschen mit angeborener Ösophagusatresie neigen entweder aufgrund ihrer Grunderkrankung mit Wirbelsäulenbeteiligung (VACTERL) oder der ersten Operation am Brustkorb zu Skoliose.

Hier geht es zur Website des Deutschen-Skoliose-Netzwerks.

Kinder mit einer Speiseröhrenfehlbildung, haben oft zusätzliche Fehlbildungen, die man unter dem Namen VACTERL-Assoziation zusammenfasst.

VACTERL steht für

Als Gedeihstörung wird eine Verzögerung der körperlichen Entwicklung eines Kindes bezeichnet, die häufig mit Auffälligkeiten in der motorischen und psychosozialen Entwicklung verbunden ist.

Bei Kindern mit angeborener Ösophagusatresie kann es aufgrund von Schwierigkeiten mit der Nahrungsaufnahme zu Gedeihstörungen bzw. -schwierigkeiten kommen.